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特發(fā)性肺纖維化（IPFs）是間質(zhì)性肺疾病的一種，也是最常見(jiàn)的一種。這里的?“間質(zhì)”，是每個(gè)肺泡間的一些血管、神經(jīng)、淋巴等組織，也可以看作是把肺泡隔開(kāi)的“屏風(fēng)”。而肺泡就是在我們吸氣時(shí)會(huì)像氣球一樣存氣的地方，氧氣也是從肺泡里進(jìn)入血液的。
右下角每個(gè)圓圓的都是一個(gè)肺泡。圖源：jphe.amegroups.com
間質(zhì)性肺疾病，其實(shí)就是肺泡之間的“屏風(fēng)”出了問(wèn)題。正常的“屏風(fēng)”柔軟有彈性，可以很好地適應(yīng)肺泡在呼吸時(shí)的大小變化，而IPFs患者的“屏風(fēng)”會(huì)被沒(méi)彈性的纖維細(xì)胞占領(lǐng)，彈性變差，不再能跟肺泡“琴瑟和鳴”。
薄薄的肺泡壁經(jīng)不起這樣的傷害，從而斷裂，幾個(gè)肺泡因此融合成一個(gè)“氣腫”，同時(shí)也喪失了原本的功能。隨著病情的發(fā)展，失效的肺泡會(huì)越來(lái)越多，直到變成個(gè)“絲瓜瓤”，呼吸功能將完全喪失。
沒(méi)有彈性的“絲瓜瓤”。圖源：wikimedia commons
下面是融合了的肺泡形成的“氣腫”。圖源：wikimedia commons
纖維細(xì)胞的彈性和正常組織相比可謂是天壤之別。受傷后皮膚表面形成的硬硬的傷疤，就是由纖維細(xì)胞構(gòu)成的。
傷疤。圖源：wikimedia
目前，纖維細(xì)胞的形成還是個(gè)迷，可以確定的是，吸煙（75%的患者都有吸煙史）、粉塵吸入（主要金屬和木材粉塵）、反酸（胃食管返流），以及不太明確的病毒感染是其形成的主要原因。
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